A jeśli chodzi o leki?

- Nadal szukamy tzw. terapii celowanych [uderzających w wybrane, "zepsute" elementy komórek]. Najwięcej dzieje się w dziedzinie tzw. małych cząstek chemicznych. Dajmy na to, że jakiś rodzaj białaczki powoduje produkcję w komórkach złego białka. Uczeni starają się najpierw je odkryć, a potem stworzyć cząsteczkę, która to białko zablokuje. Takich prac jest coraz więcej. To cieszy, bo prowadzi do indywidualnej terapii i daje nam, hematologom, do ręki kolejną broń strzelającą akurat w to, co trzeba.

Dużo się też mówi o nowych środkach stosowanych w małopłytkowości. Co to za choroba?

- To brak jednego ze składników krwi - trombocytów, czyli płytek niezbędnych do jej krzepnięcia. W Europie na tę chorobę cierpi ok. 50 tys. ludzi.

Jest groźna?

- W skrajnych przypadkach może się skończyć nawet śmiercią, bo po uszkodzeniu naczyń krew, podobnie jak w przypadku hemofilii, nie chce krzepnąć. Chorym pojawiają się nagle wybroczyny w skórze i w błonach śluzowych. W miejscach nakłuć - pierścieniowate wylewy. Występują nawracające krwawienia z dziąseł, nosa i przewodu pokarmowego. Mogą pojawić się także krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego (te są najbardziej niebezpieczne). Niestety, choroba może przez jakiś czas nie dawać żadnych objawów i nagle bum - człowiek czuje się fatalnie i jedzie do szpitala. Poważnym problemem staje się przeprowadzenie operacji takiego chorego. Ba, nawet usunięcie zęba staje się niemożliwe.

Czy to wada wrodzona?

- Niekoniecznie. W przypadku małopłytkowości samoistnej, która jest chorobą autoimmunologiczną [nasz organizm zwraca się przeciwko własnym płytkom krwi] chorują dorośli w wieku 20-50 lat. Kobiety dwa razy częściej. Nie wiemy do końca dlaczego. Atak własnego ciała na płytki może się zacząć od infekcji. Mieliśmy niedawno pacjentkę, która przeszła zakażenia dwoma dość łagodnymi wirusami jednocześnie, co spowodowało, że jej układ odpornościowy pobudzony do walki z intruzami nagle zwrócił się przeciwko płytkom krwi. To samo spotkało młodego studenta po szczepieniu na WZW typu B, ale u niego choroba samoistnie się cofnęła. Co zresztą zdarza się u 10 proc. chorych.

Zaatakowane płytki giną?

- Najpierw dostają pocałunek śmierci. Gdy trafiają do krwiobiegu, zostają rozpoznane jako obce i naznaczone przeciwciałami. To sygnał, że muszą być zniszczone. Katem jest śledziona. To ona dokonuje kontroli jakości - nie tylko płytek krwi zresztą, ale także czerwonych krwinek - i uśmierca te wadliwe.

Ta choroba nie jest nowa. Jak leczycie pacjentów?

- U chorych, u których liczba płytek jest mniejsza niż 30 tys./ L, lekiem pierwszego rzutu są sterydy. Ale niektórzy są oporni na takie leczenie albo nie mogą go stosować z powodu silnych skutków ubocznych. To klasyczny przykład leków, które pomagają na jedno, a szkodzą na drugie. Wtedy można usunąć choremu śledzionę. Da się bez niej żyć. Oczywiście ma to swoje skutki uboczne, ale ratuje zdrowie i życie chorego.

Ale pojawiły się wreszcie nowe leki. Hematolodzy tak się cieszą, że ogłosili badania nad niedoborem płytek numerem jeden tego zjazdu.

- Mamy czteroletnie badania nad jednym nowym lekiem (romiplostimem) i próby z drugim (eltrombopagiem) oraz nowe doniesienia o starym rituximabie. Pierwsze dwa zachęcają szpik kostny do większej produkcji trombocytów, tak żeby śledziona nie nadążała z ich niszczeniem.

Słyszałam, że małopłytkowość jest też problemem przy leczeniu nowotworów.

- I to jakim! Chemoterapia zmniejsza liczbę krwinek. A to dodatkowo osłabia chorego.

Widzi pan jakieś zagrożenia ze strony nowych leków?

- Jak każdy wywołują skutki uboczne. Najczęściej bóle głowy i zmęczenie. Nie oszukujmy się, to nie są pudrowe cukierki, ale terapia dla pacjentów, u których wszelkie inne metody opanowania choroby zawiodły. To ostatnia deska ratunku.

 

*Prof. Jerzy Hołowiecki jest kierownikiem poradni hematologicznej w Katowicach (Był twórcą i przez wiele lat, aż do przejścia na emeryturę, szefem Katedry i Kliniki Hematologii i Transplantacji Szpiku w Katowicach, jednego z najlepszych takich ośrodków w Polsce).

 Źródło: Gazeta Wyborcza